Гаптоглобин в Ташкенте

Показания к проведению исследования:

• комплексная диагностика гемолитической анемии;
• оценка тяжести патологий гемолиза.

Жизненный цикл эритроцита

Эритроциты — красные клетки крови. В них содержится белок гемоглобин, в состав которого входит железо. Он необходим для транспортировки кислорода от лёгких к тканям.

В норме эритроциты живут около 120 дней, а затем распадаются и выводятся из кровотока. Распад эритроцитов называют гемолизом.

Большая часть эритроцитов разрушается в селезёнке и печени, меньшая — в сосудах; при этом гемоглобин из эритроцита выходит в плазму крови. Это внутрисосудистый гемолиз — нормальный физиологический процесс.

Но иногда гемолиз происходит раньше положенного срока, и костный мозг не успевает вырабатывать новые эритроциты в нужном количестве, чтобы заменить ими преждевременно распавшиеся. Так развивается гемолитическая анемия.

Гемолитическая анемия

Преждевременный распад эритроцитов, который приводит к гемолитической анемии, может происходить по разным причинам.

Некоторые причины патологического гемолиза:

• патологии мембраны эритроцита,
• нарушения клеточного метаболизма,
• патологии структуры гемоглобина.

К примеру, если нарушается строение гемоглобина и вместо белка нормальной формы (гемоглобина А) эритроциты содержат белок патологической формы (гемоглобин S), возникает серповидно-клеточная анемия. Это разновидность гемолитической анемии. Своё название она получила из-за особой формы эритроцитов у пациентов, напоминающей серп или полумесяц, в то время как в норме эритроциты дисковидной двояковогнутой формы.

Также к досрочному разрушению эритроцита могут привести:

• приём некоторых лекарств (например, хинина, хинидина, пенициллинов, метилдопы, тиклопидина, клопидогрела);
• нарушения в работе иммунитета;
• инфекции;
• травмы;
• ретикулоэндотелиальная гиперактивность (гиперспленический синдром) — одновременное увеличение селезёнки и количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшение содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови;
• воздействие токсинов (например, свинца, меди).

Например, аутоиммунная гемолитическая анемия вызвана образованием аутоантител к эритроцитам. Аутоантитела — это вещества, которые вырабатывает иммунная система, чтобы защитить организм от эритроцитов, ошибочно принимаемых за патогены. Из-за агрессии иммунной системы эритроциты преждевременно разрушаются.

Однако, какими бы причинами ни была вызвана гемолитическая анемия, последствия для организма будут одинаковы: уменьшение кислородной ёмкости крови и, как следствие, снижение объёма кислорода, который доставляется к клеткам и тканям организма.

Кислородная ёмкость крови — это максимальное количество кислорода, которое может быть связано гемоглобином и затем доставлено к тканям и органам.

Пациенты с гемолитической анемией могут жаловаться на пожелтение или бледность кожи, слабость, головокружение, одышку.

Гаптоглобин и его функции в организме

Гаптоглобин — это белок, который сохраняет в организме железо, входящее в состав гема (компонента гемоглобина).

При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин связывается с гаптоглобином. Образуется комплекс «гемоглобин + гаптоглобин», масса которого почти в 2,5 раза выше, чем у одной молекулы гемоглобина. За счёт такой массы этот комплекс не может проникнуть через почечный барьер, а значит, не выводится с мочой и остаётся в организме. Затем железо из связанного гемоглобина используется повторно для образования новых эритроцитов. Таким образом, основная физиологическая роль гаптоглобина заключается в участии в процессе обмена железа в организме.

Однако, если гемолиз слишком интенсивный, например при гемолитической анемии, свободного гаптоглобина в сыворотке почти не остаётся: он расходуется на связывание гемоглобина из распавшихся эритроцитов. Чтобы синтезировать новый гаптоглобин, организму требуется время. Поэтому при усиленном распаде эритроцитов уровень гаптоглобина в крови снижается.

При снижении гаптоглобина в крови иногда наблюдается повреждение почек из-за того, что им приходится фильтровать несвязанный гемоглобин.

Оценка уровня гаптоглобина в лабораторной диагностике

Исследование уровня гаптоглобина используется в диагностике гемолитических анемий любой этиологии (происхождения). При гемолитической анемии уровень гаптоглобина в крови не только указывает на заболевание, но и помогает оценить тяжесть анемии.

Также гаптоглобин относят к так называемым белкам острой фазы: он может выступать маркером острых воспалительных процессов в организме. Концентрация гаптоглобина иногда изменяется и при злокачественных опухолях, хронической болезни почек, поражении печени и некоторых других органов.

Даже если организм в норме, анализ может показать отклонение уровня гаптоглобина. Такое возможно при неправильной подготовке к анализу. Поэтому важно придерживаться рекомендаций.

Источники

1. Кишкун А. А. Клиническая лабораторная диагностика : учебное пособие. М., 2019
2. Внутренние болезни : учебник / под ред. Н. А. Мухина, В. С. Моисеева, А. И. Мартынова, 2010.
3. Лекции по гистологии, цитологии и эмбриологии : учеб. пособие. 3-е изд. М., 2014.
4. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у взрослых. 2018.
5. Anita H., Quentin H. Autoimmune hemolytic anemia // Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2018. Vol. 1. P. 382–389.