Церулоплазмин в Ташкенте

Показания к анализу:

• диагностика болезни Вильсона — Коновалова и оценка эффективности лечения;
• подозрение на синдром Менкеса;
• поиск причин нарушения метаболизма меди или её дефицита.

Церулоплазмин — белок, в котором хранится около 95% меди, содержащейся в крови. Он вырабатывается в печени, а затем через кровоток переносится ко всем органам и тканям.

Медь участвует в метаболизме железа, глюкозы, а также в синтезе коллагена — белка, который входит в состав кожи, костей, хрящей и других тканей. Кроме того, медь помогает защищать органы от свободных радикалов — вредоносных «обломков» молекул, которые способны разрушать клетки. А ещё она поддерживает здоровье нервной и иммунной систем.

Пониженная концентрация церулоплазмина может указывать на болезнь Вильсона — Коновалова или синдром Менкеса — патологии, для которых характерно нарушение метаболизма меди.

Болезнь Вильсона — Коновалова связана с дефицитом ферментов, которые отвечают за образование церулоплазмина и утилизацию излишков меди. В результате микроэлемент постепенно накапливается в печени и нервной ткани, а затем разрушает их.

При синдроме Менкеса у пациентов полностью нарушается метаболизм меди: она плохо всасывается и распределяется по тканям, что приводит к недостаточной выработке церулоплазмина.

К другим причинам недостатка церулоплазмина относятся:

• дефицит меди (недостаточное питание, нарушение всасывания в ЖКТ);
• повышенное потребление цинка, который препятствует всасыванию меди в кишечнике;
• применение некоторых лекарственных препаратов (например, L-аспарагиназы).

Повышенная концентрация церулоплазмина может наблюдаться при острых воспалительных процессах, патологиях печени, аутоиммунных заболеваниях и в период беременности.

Источники

1. Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) у детей—: клинические рекомендации / Союз педиатров России, 2016.
2. Ващенко В. И., Ващенко Т. Н. Церулоплазмин: от метаболита до лекарственного средства. Психофармакология и биологическая наркология, 2006. Т. 6. № 3. С. 1254–1269.
3. Северин С. Е., Алейникова Т. Л., Осипов Е В. и др. Биологическая химия : учебник. М., 2017.
4. Кишкун А. А. Руководство по лабораторным методам диагностики. М., 2007.