Фактор XI в Ташкенте

1. Длительные носовые кровотечения;
2. Длительные кровотечения после операций;
3. Обильные маточные кровотечения;
4. Подозрение на наличие нарушений системы гемостаза;
5. Дифференциальная диагностика гемофилий.

Фактор XI (фактор Розенталя, плазменный предшественник тромбопластина) — гликопротеин, который участвует в процессе свертывания крови.

Гемостаз — комплекс реакций, которые препятствуют серьезной кровопотере. С помощью нормально функционирующей системы гемостаза кровь остается жидкой в нормальных условиях, происходит остановка кровотечения при повреждении сосуда и растворение тромбов после выполнения своей функции. Основные компоненты системы гемостаза представлены тромбоцитами, эндотелием сосудов и плазменными факторами крови.

Остановка кровотечения происходит в несколько этапов. При первичном гемостазе (сосудисто-тромбоцитарном) образуется первичный рыхлый тромб. Коагуляционный гемостаз осуществляется белками плазмы крови и представляет собой последовательность биохимических реакций, при которых активируется фермент тромбин. Он влияет на синтез фибрина, в результате чего образуется плотный фибриновый сгусток, который окончательно закупоривает дефект.

Активируется коагуляционный гемостаз по внутреннему и внешнему механизму. Фактор XI принимает участие во внутреннем механизме. При повреждении сосуда на поверхности тромбоцитарного сгустка образуется комплекс белков. Происходит каскад реакций, фактор XI активирует фактор IX, а он в свою очередь фактор X. Последующие реакции приводят к образованию плотного тромба.

Дефицит фактора XI (гемофилия С) является достаточно редким генетическим заболеванием, встречаются как доминантный, так и рецессивный тип наследования. Патология характеризуется снижением активности фактора XI, что приводит к нарушению работы свертывающей системы. В отличие от гемофилии А и В — наследственном дефиците факторов VIII и IX соответственно, спонтанные кровотечения из мягких тканей, гемартрозы практически не встречаются. Чаще кровотечения возникают после операций, травм, родов. Характерны кровотечения из полости носа, слизистой оболочки рта и мочевыводящих путей, то есть тканей, обладающих высокой фибринолитической активностью. После операций (аппендэктомии, ортопедических) длительность кровотечений может быть более продолжительной, но они часто останавливаются без лечения.

Клинические симптомы, связанные с дефицитом фактора XI, редко зависят от его активности. Так, даже при выраженном снижении показателя тяжелых нарушений не наблюдается. У женщин с уменьшением фактора в крови могут быть обильные менструации и длительные кровотечения после прерывания беременности.

Для оценки склонности к кровотечениям, помимо определения фактора XI, рекомендуется также сдавать анализы на уровень фактора Виллебранда, активность тромбоцитов. Данный анализ может использоваться в комплексе с другими лабораторными исследованиями для диагностики нарушений системы гемостаза и установления диагноза гемофилии С.

Источники

1. Менеджмент наследственных нарушений свертываемости крови во время беременности. Семейная медицина, 2017. — № 6(74). ¬¬¬— С. 78-101.
2. Момот, А.П. Модель несостоявшегося тромбоза. Гинекология, 2018. — № 2(45). — С. 100-109.
3. Wheeler, A., Gailani, D. Why factor XI deficiency is a clinical concern. Expert Rev Hematol., 2016. — Vol. 9(7). — P. 629-637.