Фактор XII в Ташкенте

• Удлиненное время кровотечения у пациента или его родственников;
• Подозрение на наследственный дефицит фактора XII;
• Обследование перед операцией при подозрении на патологию свертывания крови;
• Тромбозы артерий и вен у пациента или его родственников;
• Повторяющиеся самопроизвольные аборты.

Свертывание крови — это сложный, многоэтапный процесс, в котором задействованы многочисленные факторы. Факторы свертывания крови — это вещества белковой природы, которые содержатся в плазме крови (плазменные факторы) и в тромбоцитах (тромбоцитарные). Они участвуют в образовании кровяного сгустка (тромба). Всего выделяют тринадцать плазменных факторов и двадцать два тромбоцитарных. Лабораторные исследования позволяют измерить активность практически каждого из них.

Факторы свертывания крови вырабатываются в печени и в самих кровеносных сосудах, постоянно циркулируют в кровеносной системе в неактивном состоянии. Активируются в момент повреждения сосудистой стенки.

Если активность определенного фактора низкая или его недостаточно, это может повлечь за собой серьезные нарушения свертывания, что опасно неконтролируемыми кровотечениями. Если же активность фактора слишком высока, это опасно излишним тромбообразованием. Оценка активности факторов свертывания крови позволяет специалисту определить причину дефекта и выбрать подходящую тактику лечения.

Когда ткань или стенка сосуда повреждается, запускается процесс гемостаза, который останавливает кровотечение, формируя т.н. пробку в месте повреждения. Тромбоциты направляются к поврежденному участку, слипаются и закрывают его. Активируется каскад свертывания крови.

По мере того как каскад приближается к завершению, растворимый фибриноген трансформируется в нерастворимые нити фибрина. Нити сшиваются вместе, образуя фибриновую сетку, которая закрепляется на поврежденном участке.

Такой кровяной сгусток предотвращает излишнюю кровопотерю и остается на месте повреждения до заживления. В норме в организме человека существует определенный баланс между формированием тромбов и их своевременным растворением. Если функциональная активность одного из факторов свертывающей системы крови нарушена, баланс также нарушается.

Факторы свертывания крови обозначают римскими цифрами. Фактор XII (фактор Хагемана) образуется в клетках печени и относится к плазменным факторам свертывания. Он активируется при повреждении сосудов и взаимодействует с фактором XI, запуская дальнейший каскад свертывания.

Дефицит фактора Хагемана клинически проявляется как удлинение времени кровотечения. При этом пациенты с таким заболеванием не проявляют склонности к патологическим, неконтролируемым кровотечениям. Поэтому заподозрить дефект достаточно сложно. Как правило, недостаточную активность фактора обнаруживают случайно.

Также дефицит фактора XII может проявляться склонностью к повышенному тромбообразованию, потому как он участвует в разрушении сформировавшихся тромбов, регулируя превращение неактивного плазминогена в активный плазмин. Последний растворяет нити фибрина в тромбе.

Недостаточную активность фактора XII диагностируют при тромбозах, тромбоэмболиях, инфаркте, самопроизвольном аборте. Как правило, исследование назначают при подозрении на наследственную патологию свертывания, особенно, если эпизоды длительного кровотечения начинаются в раннем возрасте или у кровных родственников есть подтвержденный дефицит фактора XII.

Источники

1. Заболотских, И.Б., Синьков, С.В., Лебединский, К.М. Клинические рекомендации «Периоперационное ведение пациентов с нарушениями системы гомеостаза», 2018. — 42 с.
2. Агибова, Н.Е., Боева, О.И., Байкулова, М.Х. и др. Фактор Хагемана в прогнозировании риска тромбоэмболических осложнений при фибрилляции предсердий. — Кардиоваскулярная терапия и профилактика, 201. — № 8. — С.26-27.
3. Chaudhry, L., El-Sadek, W., Chaudhry, G. et al. Factor XII (Hageman factor) deficiency: a rare harbinger of life threatening complications. — The Pan African medical journal, 2019. — Vol. 33(39).