Исследование уровня антигена фактора Виллебранда в Ташкенте

Показания к исследованию:

• поиск причин длительных и спонтанных кровотечений;
• подозрение на болезнь Виллебранда;
• дифференциальная диагностика болезни Виллебранда и гемофилии;
• оценка риска кровотечений перед операцией;
• контроль эффективности лечения болезни Виллебранда.

Фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда, или vWF, — это сложный белок крови, который выполняет две важные задачи: помогает тромбоцитам (кровяным пластинкам) прилипать к участку повреждённого сосуда и останавливать кровотечение и защищает от разрушения фактор VIII — другой белок свёртывания.

Если vWF не хватает или он плохо работает, может развиться болезнь Виллебранда — наследственное нарушение свёртываемости крови.

Типы болезни Виллебранда:

• 1-й тип: в крови обнаруживается менее 50% от нормы vWF, при этом структура и функции белка в порядке;
• 2-й тип: количество фактора Виллебранда не снижено, но структура белка повреждена;
• 3-й тип: в организме почти нет фактора Виллебранда.

Основные симптомы болезни Виллебранда:

• небольшие кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки;
• носовые кровотечения, которые длятся более 10 минут;
• кровотечения из небольших ран и порезов, которые длятся более 15 минут или отсроченно возникают в течение недели после травмы;
• длительные или повторные кровотечения после удаления зубов;
• частые синяки, даже после незначительного удара;
• у женщин — обильные менструальные кровотечения, которые длятся более 7–10 дней.

Симптомы гемофилии и болезни Виллебранда сходны, но причины разные: в первом случае обнаруживается дефицит VIII или IX факторов свёртывания крови, а во втором — нехватка vWF.

Определение уровня антигена фактора Виллебранда

Исследование антигена vWF позволяет определить количество фактора Виллебранда в крови. Как правило, при 1-м типе болезни Виллебранда показатель снижен, при 2-м типе — снижен незначительно, но не работает как следует, при 3-м типе — фактора Виллебранда практически нет.

При гемофилии антиген фактора Виллебранда в норме, то есть активность белка не нарушена.

Источники

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда / Национальное гематологическое общество. 2018.
2. Лихачева Е. А., Полянская Т. Ю., Зоренко В. Ю. Международный опыт диагностики и лечения болезни Виллебранда // Гематология и трансфузиология. 2013. Т. 58. №4. С. 45–49.