АТ к десмоглеину 3 в Янгиюле

1. Для установления диагноза пузырчатки при симптомах поражения кожи и слизистых;
2. Оценка тяжести пузырчатки и эффективности лечения.

Десмоглеин 3 — белок десмосом (компонентов клеток, связывающий их между собой), который находится в клетках кожи и слизистых оболочек. Играет важную роль в развитии пузырчатки — аутоиммунного заболевания, при котором десмоглеин разрушается, образуются пузыри.

Аутоиммунные реакции — воспаление, которое связано с образование антител к антигенам (частицам) собственных тканей. В нормальных ситуациях антитела выделяются иммунными клетками для разрушения микроорганизмов. По некоторым причинам клетки человека могут восприниматься иммунной системой как чужеродные. В ответ на это образуются антитела, которые направлены против собственных тканей. Результатом является повреждение органов. 

К подобным аутоиммунным заболеваниям относят пузырчатку. Данная болезнь развивается из-за нарушения плотности контактов между клетками. В результате кожа расслаивается, образуются пузыри на коже. Похожие изменения приводят к возникновению пузырей и на слизистых оболочках. 

Пузырчатка проявляется у людей с наследственной предрасположенностью и может провоцироваться различными факторами: приемом лекарств, токсическими веществами, инфекциями, под действием экстремально высоких или низких температур. 

Зачастую первый признак — это поражение слизистых оболочек, в особенности полости рта, каймы губ. Указанные симптомы могут беспокоить человека несколько лет. Прогрессирование пузырчатки проявляется болью при жевании, открывании рта, повышенным образованием слюны, неприятным запахом изо рта. Это связано с образованием на внутренней поверхности щек, зева, языка пузырей неправильной формы. Они быстро вскрываются, появляются эрозии, которые могут занимать с течением времени большой объем.

В отсутствие лечения пузыри распространяются на неизмененную кожу. Они быстро лопаются, на их месте могут образовываться корки. Эрозии ярко-красного цвета сливаются и поражают большие участки. Такой процесс опасен присоединением бактериальной инфекции, приводящей к нагноению ран.

Пузырчатка различается в зависимости от протяженности поражения и ее течения. При вегетирующей форме заболевания поражается кожа в основном в местах складок. На эрозиях образуются бляшки (вегетации), которые могут разрастаться. Далее они проходят с образованием пигментных пятен. При листовидной форме на волосистой части головы, лице, груди появляются вялые пузыри. После их вскрытия появляются массивные эрозии, которые покрываются корками. 

Наличие антител (IgG) в крови к десмоглеину 3 — один из признаков развития заболевания. Чем выше уровень их в крови, тем тяжелее протекает пузырчатка. Помимо антител к десмоглеину 3, диагностическое значение имеют антитела к десмоглеину 1. Последний находится в основном в верхних слоях кожи, тогда как десмоглеин 3 в глубоких слоях кожи и слизистых оболочек. Это имеет важное диагностическое значение, так как у одного человека могут быть смешанные виды пузырчатки или одна переходить в другую. Определение антител к десмоглеину 1 и 3 помогает установить верный диагноз и назначить соответствующее лечение. 

Определение количества антител к десмоглеину 3 позволяет вместе с другими исследованиями подтвердить наличие пузырчатки, оценить тяжесть заболевания и проводить коррекцию терапии. 

Источники

1. Кубанов, А.А., Абрамова, Т.В. Пузырчатка: учеб. пособие. ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования». — М.: ГБОУ ДПО РМАПО, 2015. — 54 с.  
2. Кубанова, А.А., Карамова, А.Э., Кубанов, А.А. Поиск мишеней для таргетной терапии аутоиммунных заболеваний в дерматологии. Вестник РАМН. 2015. — В. 70(2). — С. 159-164. 
3. Кубанов, А.А., Знаменская, Л.Ф., Абрамова, Т.В. Дифференциальная диагностика пузырных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии, 2016. — В. 6. — С. 43-56.
4. Kasperkiewicz, M., Ellebrecht, C., Takahashi, H. et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers, 2017. — Vol. 3.